| 李中医师答关于小儿癫痫的问题: |
| 1、小儿与成人在解剖学方面有何不同? |
| 2、小儿与成人在生理生化学方面有何不同? |
| 3、小儿与成人在营养代谢方面有何不同? |
| 4、小儿与成人在免疫学方面有何不同? |
| 5、小儿与成人在病理学方面有何不同? |
| 6、小儿与成人在疾病种类方面有何不同? |
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7、小儿与成人在疾病的临床表现方面有何不同? |
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8、小儿与成人在疾病的诊断学方面有何不同? |
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9、小儿与成人在疾病的治疗学方面有何不同? |
| 10、小儿与成人在疾病预后方面有何不同? |
| 11、小儿的年龄分期及特点是什么? |
| 12、小儿生长发育的一般规律是什么? |
| 13、影响小儿生长发育的因素是什么? |
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14、小儿与成人在药物治疗方面有何不同特点? |
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15、小儿药量是如何计算的? |
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16、小儿癫痫是如何定义的? |
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17、小儿与成人有哪些差异? |
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18、小儿癫痫有什么特点? |
| 19、为什么小儿癫痫的患病率较成人高? |
| 20、15岁第一次发病属于小儿癫痫吗?
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21、单纯过渡哭闹能引发癫痫吗? |
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22、孩子患癫痫后可以坐飞机吗? |
| 23、儿子发烧时才抽,这也是癫痫吗? |
| 24、事出有因的发作属于药物没控制住吗? |
| 25、癫痫孩子要少喝水少吃饭少运动吗? |
| 26、癫痫发作对孩子的智力有影响吗? |
| 27、儿童癫痫与成人癫痫有何不同? |
| 28、癫痫青少年的心理状况之探讨 |
| 29、如何诊断小婴儿不典型的癫痫发作
? |
| 30、小儿癫痫药物治疗的基本原则有哪些? |
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1、小儿与成人在解剖学方面有何不同?
李中:从出生到长大成人,小儿在外观上在连续不断地发展变化,只有熟悉小儿的正常发育规律,才能判断是否正常,及时发现偏差,追索发生原因。小儿与成人在解剖学方面的不同主要表现在以下几方面:
(1)体重、身长(高)、头围、胸围、腹围、臂围等的增长;
(2)身体各部比例的改变;
(3)骨骼发育如颅骨缝、囱门闭合,骨化中心的出现,出牙换牙等;
(4)内脏器官的大小和位置随年龄有所差异,如心、肾、肝、脾、神经、淋巴系统等;
2、小儿与成人在生理生化学方面有何不同?
李中:只有熟悉小儿的生理生化特点,才能做出正确的诊断和处理。小儿与成人在生理生化学方面有以下几方面的差异:
(1)随着小儿的年龄的增长,神经、消化、呼吸、心、肾、肝等是一个渐趋成熟的过程;
(2)当其功能尚未成熟时易患某些疾病,如年幼婴儿代谢旺盛,而肾功能较差,故比成人容易发生水和电解质紊乱。
(3)不同年龄的小儿有不同的生理生化正常值,如心率、血压、血象、体液成分、呼吸频率等,与成人有不少区别;
3、小儿与成人在营养代谢方面有何不同?
李中:小儿生长发育快,代谢旺盛,对能量、水、蛋白质的需求要比成人相对而言要大些,但胃肠消化功能又不成熟,所以容易造成营养缺乏和消化不良。
4、小儿与成人在免疫学方面有何不同?
李中: 小儿与成人在免疫学方面有许多不同之处,熟悉这些有助于小儿疾病的预防和治疗。
(1)小儿皮肤、粘膜娇嫩,抵御能力差;
(2)体液免疫和细胞免疫不如成人健全,淋巴系统发育不成熟,防御能力差;
(3)新生儿可从母体获得抗体IgG(被动免疫),但三至五个月后渐消失;
(4)母体的IgM不能通过胎盘,所以新生儿时量低,易患革兰氏阴性细菌感染;
(5)小儿的主动免疫力随年龄的增长是一个逐渐增强的过程,免疫球蛋白IgG一般要到6至7岁时才达到成人的水平;
(6)婴幼儿期IgA也缺乏,因局部分泌型IgA不足,易患呼吸道和胃肠道感染疾病;
(7)补体、趋化因子、调理素等活性及白细胞吞噬能力较低。
5、小儿与成人在病理学方面有何不同?
李中:由于小儿发育不够成熟,对不同病因引起的反应往往与成人不同,从而发生不同的病理改变。例如,维生素D缺乏时婴儿患佝偻病,而成人则患骨软化症;同为肺炎球菌所致的肺部感染,婴儿常发生支气管肺炎病理变化,而年长儿则发生大叶性肺炎。
6、小儿与成人在疾病种类方面有何不同?
李中:(1)在心血管系统疾病中,小儿以先天性心脏病为多,成人则以动脉硬化性心脏病为多;
(2)婴儿患遗传性疾病和感染性疾病较成人多;
(3)肿瘤中小儿多见急性白血病、神经母细胞瘤等,成人则以癌症为多;
7、小儿与成人在疾病的临床表现方面有何不同?
李中:(1)小儿发病过程中易反复、波动、变化多端,所以应该密切观察;
(2)小儿发病常起病急、来势凶,缺乏局限能力;
(3)幼儿患传染性或感染性疾病常伴有呼吸、循环衰竭,水电解质紊乱或中毒性脑病;
(4)新生儿或体弱儿患严重感染往往表现为各方面反应差,如体温不升、拒食、神志呆木、外周血白细胞降低或不增;并常无定性定位症状、体征。
8、小儿与成人在疾病的诊断学方面有何不同?
李中:(1)年幼儿因不能自诉病情,所以需向家长详细询问病情,严密观察病情,及时发现问题;
(2)考虑临床诊断时必须重视年龄因素,如小儿惊厥,发生于新生儿期应多考虑与产伤、窒息、颅内出血或先天异常有关;6个月以内应考虑有无婴儿手足搐搦症或中枢神经系统感染,6个月至3岁小儿则以高热惊厥和中枢神经系统感染为大;3岁以上年长儿如为无热惊厥以癫痫为多。
9、小儿与成人在疾病的治疗学方面有何不同?
李中:(1)小儿缺乏免疫力,调节和适应能力差,患病过程中易发生其它并发症,有时几种疾病同时存在,所以除针对主要疾病治疗外,应注意并发症的处理和治疗;
(2)支持疗法有很重要的作用;
(3)小儿药量的计算不同于成人;
10、小儿与成人在疾病预后方面有何不同?
李中:(1)小儿各脏器组织修复能力较强,后遗症一般较成人为少;
(2)年幼、体弱、危重病儿病情变化迅速;
(3)如处理及时恰当,小儿疾病恢复较快;
11、小儿的年龄分期及特点是什么?
李中:(1)胎儿期:从精子与卵结合到小儿出生统称为胎儿期,在母体子宫内约经过280天。此期的特点是胎儿完全依靠母体生存。孕母的健康、营养、工作、环境、疾病等对胎儿的生长发育影响极大。当孕母受不利因素侵扰(如理化创伤、缺乏营养、感染、药物等)时,可使胎儿正常生长发育发生障碍,而引起死胎、流产、早产、先天畸形、癫痫等不良后果。
(2)新生儿期:自出生后脐带结扎时起至生后足28天,称新生儿期;此期的特点是小儿刚脱离母体,内外环境发生具大变化,而新生儿的生理调节和适应能力不够成熟,易发生各种疾病。
(3)婴儿期:从出生28天至1周岁之前,又称乳儿期。此期的特点是生长发育最为迅速,各系统和器官继续发育和完善,因此需要摄入的热量和营养素特别高,如不能满足易引起营养缺乏。但此时消化功能尚不够完善,与需求高摄入的要求相矛盾,易发生消化与营养紊乱。
(4)幼儿期:1周岁后至3周岁之前为幼儿期。此期的特点是生长发育的速度较前减慢,智能发育较前突出,语言、思维和应人应物的能力增强,自身免疫力仍低。
(5)学龄前期:3周岁后至入小学前(6-7岁)为学龄前期。此期的特点是体格发育较前进一步减慢,但稳步增长,而智能发育更趋完善。求知欲强,好奇、好问、喜模仿。防病能力有所增强。
(6)学龄期:从入小学起(6-7岁)到青春期(女12岁,男13岁)开始之前称学龄期。此期的特点是除生殖系统外,其它器官的发育已接近成人水平。脑的形态发育已基本与成人相同。智能发育更趋向完善,是长知识、接受文化科学教育的重要时期。
(7)青春期:女孩从11-12岁开始至17-18岁,男孩从13-14岁开始到18-20岁,称青春期。此期的最大特点是生殖系统迅速发育,体格生长也明显加快,女孩子出现月经,男孩有精子排出。
12、小儿生长发育的一般规律是什么?
李中:(1)生长发育是一个连续的过程,但各个年龄时期并非等速进行。一般体格生长,年龄越小,增长越快。出生以后最初6个月生长最快,后半年减速,至青春期又猛然加快。
(2)各系统发育的快慢不同,有先有后。如神经系统发育较早,生殖系统发育较晚,淋巴系统先快而后又回缩,皮下脂肪年幼时较发达,而肌肉组织到学龄期才发育加速。
(3)一般生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级,由简单到复杂的规律。如先抬头、后抬胸,再会坐、立、行,自上而下,等。
13、影响小儿生长发育的因素是什么?
李中:(1)遗传:小儿生长发育的特征、潜力、趋向、限度等都受父母双方遗传因素的影响。
(2)性别:男女孩生长发育各有其特点;
(3)内分泌:内分泌腺的功能对生长发育起重要的调节作用,甲状腺、脑下垂体、性腺的作用更突出;
(4)孕母状况:胎儿宫内发育受孕母环境、营养、情绪、疾病等各方面的影响。
(5)营养:合理和充足的营养是小儿健康生长的最重要的物质基础。
(6)生活环境:良好的卫生条件、居住环境可促进小儿正常发育。
(7)疾病:有些疾病对小儿生长发育的阻碍作用很明显。
14、小儿与成人在药物治疗方面有何不同特点?
李中:(1)小儿具有与成人不同的解剖生理特点,对药物的耐受性、反应性与成人不同,因此对药物的选择与成人不同;
(2)小儿病情变化快,要求给药及时准确;
(3)小儿的药量计算与成人不同;
(4)小儿的给药方法与成人不同。
15、小儿药量是如何计算的?
李中:(1)按体重计算:
(2)按体表面积计算;
(3)按年龄计算;
(4)从成人剂量折算。
16、小儿癫痫是如何定义的?
李中:小儿是指自胎儿至青少年这一时期,分为胎儿期(小儿在母体内,大约280天)、新生儿期(自出生至生后28天)、婴儿期(出生至满1周岁之前)、幼儿期(1周岁后到满3周岁之前)、学龄前期(3周岁至6周岁)、学龄期(6周岁至13周岁)、青春期(少年期、13岁至18岁)七个时期。发生这七时期年龄段的癫痫统称为小儿癫痫。
17、小儿与成人有哪些差异?
李中:小儿属于特殊群体,与成人比较而言在解剖、生理生化、免疫、营养代谢、病理、疾病种类、疾病临床表现、疾病的诊断、治疗及预后等方面都有很大的差异。
18、小儿癫痫有什么特点?
(1)患病率高:小儿患病率更高,约为成人的10~15倍,其中20%~30%患者虽经治疗仍反复发作,成为难治性癫痫(IE)。因此,小儿难治性癫痫的防治仍是目前研究重点之一。
(2)小儿癫痫具有多样性、易变性、及不典型性。这是因为小儿此阶段解剖、生理生化、免疫、营养代谢、病理等均处于动态变化过程中。
(3)药物对小儿认知功能的影响较成人明显。因此,药物的选择应更为慎重。
19、为什么小儿癫痫的患病率较成人高?
(1)小儿的脑处于不断发育与成熟的过程中,神经系统的不稳定性和脆弱性对外界环境的促发因素更为敏感。
(2)各种原因导致的脑损害几乎都集中在此阶段显现症状,如以癫痫为首发或主要症状的遗传/代谢病、围产期造成的脑损伤、先天脑发育异常与畸形等。
20、15岁第一次发病属于小儿癫痫吗?
李中:属于,18岁以内都属于小儿癫痫。
21、单纯过渡哭闹能引发癫痫吗?
李中:过渡哭闹有可能引起癫痫,但是极其罕见,所以不用过分紧张,母亲过分紧张常常会导致孩子的焦虑,引起孩子心理发育的障碍,应该避免。
22、孩子患癫痫后可以坐飞机吗?
李中:完全可以,不必担心。
23、儿子发烧时才抽,这也是癫痫吗?
李中:不一定,如果体温超过39°C才出现抽搐,应属于高热惊厥,此种情况不需服用抗癫痫药,或只需发热时临时服用数天,最重要的是平时注重预防感冒发烧,如果经常感冒发烧有可能转变成癫痫;如果体温未达到39°C就出现抽搐,此种情况应属于癫痫,如果脑电图出现痫样放电,则更支持癫痫的诊断,这时发热则是癫痫发作的诱发因素。
24、事出有因的发作属于药物没控制住吗?
李中:首先应当注意避免诱发因素,因为即使药物有效,不注意避免诱发因素也有可能导致发作,所以此种情况不要急于增加药量或做出换药的决定。
25、癫痫孩子要少喝水少吃饭少运动吗?
李中:保持正常饮食、营养均衡、适量运动。
26、癫痫发作对孩子的智力有影响吗?
李中:癫痫首要的危害就是
对小儿智力的影响,癫痫发作期或癫痫发作的间歇期(癫痫不发作的时候)都会对脑神经有不利的影响,即使在癫痫不发作的时期,由于脑内有时会有痫样放电活动,同样也会对脑神经产生不利影响。但造成的后果因发作频率、发作类型、发作持续时间的长短、痫样放电的轻重等而不同,有的表现明显,有的表现不明显。这就是为什么发作两次以上就要进行治疗,尽量减少发作。
27、儿童癫痫与成人癫痫有何不同?
李中:癫痫症是小儿精神神经科领域中常见之疾病,儿童癫痫与成人癫痫相较,有相同之处,也有不同之外,不同特点如下:
<1>儿童癫痫之症状会随着大脑的生长而逐渐演变,神经细胞的数目虽然在婴儿出生后不再变化,但神经组织如同树根进行分化,除了体积演增加外,细胞之间的联系也逐渐形成网络。这些网络中,有许多神经化学物质来协助神经讯息之传递工作。因此儿童癫痫之电生理之扩散与局限,也因此这些构造之成熟而使得症状有所演变,但成人癫痫症状较儿童为定型。
<2>儿童癫痫的原因较成人为多,且与年龄有相关性,其中包括先天性脑发育畸形、先天性中枢神经感染、缺氧缺血性脑病、遗传代谢异常、头部外伤、体质性(遗传性),脑血管疾病、脑瘤等,虽然现代在临床上,普遍应用
核磁共振(MRI)造影检查病因,发觉在儿童患者中,脑瘤之病因较以前多,但与成人病因相较仍占极少数。
<3>儿童的脑组织不断的在成长,在成人则发展完成,对外界之学习以臻成熟。在此过程中学习及认知的发展对患童特别重要,虽然有些癫痫患童除了发作症状外,本身也因脑神经功能异常,而伴有学习困难现象。但有些抗癫痫药物在某种药量以上时,会影响注意力不集中,进而间接影响学习。因此现代的儿童癫痫之治疗原则,除了控制及改善发作症状之外,同时也要维持患童之学习能力
,尽力保护好脑之正常发育。
<4>儿童癫痫有些是良性的,从新生婴儿至青少年,在不同年龄群有不同良性之儿童癫痫。这些些良性癫痫随着年龄之成长,其发作症状也就自动痊愈,当然其中不乏聪明伶俐之儿童。所以当面对此类患者家长时,我们鼓励家
长不使用药物或减少药物之依赖。但家长不要据此心存侥幸拒绝治疗或服药,要征求专科医师的意见。
<5>儿童癫痫与年龄具有特殊之关联,不同年龄有其不同之癫痫类别,且一种类别之癫痫因脑的成长分化会演变成另外一种类别之癫痫。
比如失神型癫痫为小儿阶段特有,成人则不会有失神型癫痫发作;婴儿痉挛症多在3岁之前发作,如得不到有效治疗,3岁之后多数转变成其它类型的发作。
<6>儿童癫痫患者在同一病人上可表现各种不同类型之癫痫发作,例如有些患者除了有全身强直一阵挛型发作外,可表现非典型失神型、失张力型、肌抽搐型等。有些儿童可表现局部型、次发性局部型、肌抽搐型等混合型之发作。
<7>癫痫之诊断主要以临床发作之症状及其特质为依据,临床医师以脑电波图来协助分类,以计算机断层(CT)及磁振(MRI)造影来追溯其原因,以家族史来协助追查良性之可能性,以神经学检查来探看癫痫患者神经功能之表现及有否原因之可能性,所以提供发作症状之描述特别重要。在成人患者可由换者本身之详述及目击者描述提供诊断之医据,而幼儿及儿童患者,其诊断过程中较成人不易掌握其发作特质及重点之描述,尤其有关前驱症状。
<8>癫痫之治疗目前仍然以科内科药物为主,但成人患者通常因病人本身对病痛有刻骨铭心之感觉,因此对治疗之方式配合很好,且定时吃药。但儿童及幼儿患者治疗方式完全依赖父母或监护者,因此投药时间、间隔、药物吞咽等皆需他人协助,所以药物之疗效也因上述原因而产生不同效果。
20%左右的儿童癫痫对现有的抗癫痫勿疗效反应不理想。其中有些患者乃导因于遗传代谢疾病,这些遗传代谢之疾病由于医学科学之进步,有些逐渐地可被诊断,且其中少数代谢疾病可以治疗,进而使得发作症状消失。所以在临床上针对部份儿童癫痫患者不只是治疗发作症状;有时需追查其可治疗之潜在性造因,进而针对此种造因也可对整个家族做适当的遗传咨询及预防性治疗。
总之,上述乃为儿童癫痫与成人癫痫主要之差异处,因此小儿神经科医师应更清楚地让患者家长了解癫痫,并让患童之家长在现代医疗过程中主动参予及配合治疗,让我们一起来协助患者得到持续性且进步性的医疗照护。
28、癫痫青少年的心理状况之探讨
李中:我个人认为社会或医师对癫痫儿童及青少年的心理社会问题重视不够,癫痫是常见的慢性疾病之一,癫痫与其它他慢性疾病不同处是癫痫发作的"
不可预期性"及"疾病烙印",癫痫对个人身心的冲击也因此随之增加,心理救助就显得十分必要。
主要存在的问题:
<1>、缺乏专门的癫痫儿童心理咨询机构;
<2>、社会人群普遍对"癫痫病"存在错误的认识,形成对癫痫或癫痫患者的偏见。
<3>、医师缺乏热情,缺少与患者的充分交流,忽视癫痫青少年的疾病心理感受、主观感受。
那么,
癫痫青少年对患癫痫病、癫痫发作、癫痫治疗有哪些内在心理感受呢?
<1>对癫痫相关状况之预期:对疾病相关状况之预期方面是指癫痫青少年预期自己或他人对癫痫、癫痫发作、癫痫治疗与预后等的相关反应。其中包括正向预期、负向预期。
正向预期:青少年觉得对癫痫的疾病认知应会随着年纪增长而渐趋成熟。
负向预期:青少年呈现过多担心与不安,有担心与他人不同、被孤立、罹病被宣扬、被欺负、 被嘲笑、他人对疾病的负向想法、别人受到惊吓、不会提供援助、被询问、被限制等等。
多数癫痫青少年均有负向预期性的心态或曾经有过。许多研究指出罹病的青少年出现负向自我概念与低自尊,影响身心发展,需要更多的心理调适。研究也指出有不少患者,因为癫痫,害怕于公共场合癫痫发作,而自社交活动中退缩,这种担心外界眼光不愿疾病曝光的疾病态度,本研究个案中亦同。另有日本学者(1993)的研究指出癫痫青少年害怕疾病造成对参与学校活动出现不合理的限制,也害怕丧失个人的隐私,被他人揭发罹病的消息。于研究中的青少年对疾病相关状况之预期方面也出现"担心疾病被宣扬"、"被限制"的反应。而有些学者的研究中发现,癫痫患者常有"与他人不同"的感受,于此研究中的个案也出现相同的问题。而青少年发展阶段的孩童,为寻求同侪的归属感,担心被孤立,期望同侪的认同,所以常有担心与他人不同的疾病态度。研究中青少年对疾病之"感受",呈现对疾病的无法控制感、质疑是否能痊愈、无力感。此癫痫青少年之疾病感受于癫痫相关研究文献中并未发现;穆喇哩(1993)的研究发现癫痫青少年的父母有5个层级的"不确定感",分别为对于诊断、病因、癫痫发作、治疗、及预后不确定感。研究者认为青少年所呈现的无法
控制感、无力感比其父母亲的疾病不确定感更不易藉由疾病相关信息 的提供来协助调适。
<2>对疾病之感受:对疾病之感受方面是指癫痫青少年对疾病的相关感受。癫痫是一烙印疾病,但并不是所有罹病的个人都有烙印感受,而其感受又与个人特质有高度的相关,如个人疾病限制的感受、学校年级等。此研究中癫痫青少年的疾病感受包括无法控制感、质疑是否能痊愈、无力感、担心外界眼光。无法控制感于每一年龄层的癫痫青少年都出现如此的疾病感受,是属于对疾病的普遍型反应,如个案表示:「对呀,他们说反正发作也不是你在看到,我就这样子好像都没有感觉,我常常有时一醒来,喔!奇怪我怎么又在医院里」。而其它的疾病相关感受编码则出现在同一位个案上,如「哎呀,生病喔﹖这都已是事实了,已经无法改变了」,此个案具有较差的疾病认知及较差的自我预期,而是否与人格特质有关,则尚待进一步研究。
对疾病之心理因应:对疾病之心理因应方面是指癫痫青少年对待疾病的态度,包括:正常化、算了、忽视、刻意淡忘疾病、不愿疾病曝光、自卑等。不愿疾病曝光是癫痫青少年较多的心理态度,表现于研究个案中的青少年早期与青少年中期,而就读专科的个案,则以正常化的态度面对疾病。之前所述对疾病之感受中,感受较多、疾病认知较差的个案,于此则以算了、刻意淡忘疾病来反映其质疑是否能痊愈、无力感与担心外界眼光的感受,如
:「会一点,可是我想说,尽量教自己不要去想,当作自己什么事情都没有,可是有时候还会想起来」。另于自卑方面是指个案对于罹病的事实,觉得自卑。研究对象中只有一位个案明显表达出因疾病对个人产生自卑的影响。个案说:「...因为其实我对这件事蛮自卑的,不晓得,其实我蛮自卑的」。此个案已经1年以上未再有癫痫发作,所以自卑态度应与发作频率无直接相关。
<3>自我期许:自我期许方面是指癫痫青少年对于未来心中所期望能实现的事情。大部份的个案
都期望癫痫疾患能赶快痊愈,而其它依序是课业、与同侪互动、家庭、独立、自由、自我实现、及快乐幸福。
自我期许方面,研究者以三个愿望让孩童表达其心中期盼的事情。此与Pigem's test有相似之处,唯不同的是Pigem's
test是以象征性的东西让孩子选择,而于其中客观的发现孩子的想法。三个愿望可以促
进研究者与孩子的沟通,并了解孩子的想法与希望,也可于其中发现此愿望的频率、议题及理由。研究发现健康是所有青少年的共同愿望,其次是课业与同侪互动、家庭等等。其中也不难发现癫痫青少年的期望以疾病痊愈的期盼最大,而对于学校与家庭生活参与的期望也不容忽视。而受到明显生活限制的青少年,则有独立、自由的愿望,心理状况较正向的青少年,则进一步期待更高层次的自我实现的目标。
青少年经历过他人的偏见与拒绝,于心理形成一种预期他人反应的心态,除了青少年亲身经历外,也因大众对癫痫的偏见,影响青少年的心理状况。教育和年龄又是影响癫痫疾病认知的因素,研究指出年轻孩子对于癫痫的疾病认知越趋不足的现象,也因此癫痫孩子更需面对同侪因缺乏疾病认知所产生的负向态度。对罹病的青少年而言,其正处于一个缺乏正确信息的环境,加上内在心理负面的感受,使他更不容易自环境中受到他人的支持。而无论生活质量如何,大部份青少年于心理上都有预期他人对疾病的负向反应。因其为一烙印疾病,而心理对癫痫疾病的调适,也间接影响青少年的自我肯定。有较差生活质量的青少年,其也存有疾病造成自卑感受。反观生活质量较好的青少年,则较无负向自我概念的问题。而于本研究个案中,心理状况正向
的青少年,仍有每月癫痫发作1~9次的情形,研究者与其访谈时,个案也当场发作2次,但并未出现负向问题。反之,心理状况较负向的青少年,虽与前一个案同为罹病十年以上,且已经一年多未发作,其仍存有自卑的感受。疾病变项于此研究中并不显着。但心理社会的
调适,却是影响生活质量的重要因素。
综合以上癫痫青少年的心理状况方面,包括疾病相关状况之预期、对疾病之感受、对疾病之心理因应、自我期许等,发现青少年有许多负向疾病预期性想法,如担心与他人不同、被孤立、疾病被宣扬、被嘲笑等反应,而对疾病的感受以无法控制感最为普遍,大部份个案也存有不愿疾病曝光的态度,就读专科以上的个案,则能以正常化面对疾病。至于个案的未来预期,以期望健康为最多,其次是课业、与同侪互动、家庭等。对于疾病感受较负向的癫痫青少年,也明显出现自卑情形。而其心理状况较正向,自我期许较高
。反之,其心理状况呈现较负向的心理态度,且自我期许只期盼快乐、开心。
针对此研究结果发现,于护理临床运用上,护理人员应协助癫痫青少年了解个人之疾病进程与状况,降低其疾病无力感受。于临床上,学校护士与老师应提供学生正确清楚的疾病知识与疾病态度,以维持正向的同侪互动关系,减轻癫痫青少年的负向预期,有助其人格之健全发展。
29、如何诊断小婴儿不典型的癫痫发作?
李中:典型的癫痫发作比较容易诊断,但是对于那些新生儿和小婴儿不太典型的发作,应该如何诊断呢?比如说小婴儿出现震颤,下巴抖几下,点头、摇头、肩膀晃悠,或者在睡眠期间胳膊抖动
等。
首先要结合癫痫症状的三大特点(发作的突然性、持续时间的短暂性、类似症状的反复性),看是否同时具有癫痫症状的三大特点;
第二要看孩子是否有神经功能的问题,如果本身脑子里面就有器质性病变,那么癫痫的可能性就更大了;
第
三,要进行鉴别诊断,要检查是否有低钙抽搐,如果把钙补充足了,那就不会出现这样的情况;还有一类是低血糖,血糖低也会造成小儿出现抖动的情况,把血糖补足了,也就不抖动了
;
第四,是做脑电图分析,如果是癫痫常常出现脑电图异常放电,
当然不全部是;有条件的话,最好做同步动作和脑电图分析,即脑电录像监测的时候,在出现症状的同时看脑电图
是否也同步出现痫样放电,这样是最准确的;
第五,有条件的家长可以拿着录像请医师过
目,这样比家长的口头描述更能准确反应疾病的症状。
30、小儿癫痫药物治疗的基本原则有哪些?
李中:不同的医师可能有不同的看法,我认为应遵循以下原则:
<1>尽早治疗.如果确诊是癫痫医师应建议家长马上给小儿用药治疗,要消除家长的侥幸心理,不要总认为不会有下一次,或认为是"良性癫痫"可不治而愈.
<2>合理选药.医师应充分考虑到小儿不同于成人的特点,是特殊群体,要充分考虑到药物可能出现的副作用,要尽可能地选择对小儿认知功能影响尽可能小的药物,保护好小儿的智能不受影响.
<3>单药治疗.单药治疗是指西药,而不是指中药,中药是讲究多药配伍使用的.西药尽可能使用一种,一种西药能完全控制就不要用第二种西药,小剂量能控制就不需要用大剂量.
<4>联合用药.如果一种西药用后只是部分有效而既使加至最大有效量也不能完全控制的情况下,就要考虑联合用药,再加用第二种药,而不可轻易换药,因为采用换药方式如果第二种药用后效果不如第一种的话,病情会加重;有些药物之间有互补作用,也可以联合用药;中西药可以联合使用,以减轻副作用的发生,提高治愈率;因此,联合用药也十分重要,不要因强调单药治疗而忽视联合用药.
<5>个体化原则.每个小儿的分类诊断、病因诊断、定位诊断结果不同,选药自然就不同;每个小儿的体质、体重、对药物的敏感性不同,用药量就不相同,有条件的医院有些药物可作药物血浓度监测。
<6>规律服药.一定要叮嘱家属不漏服,不自行减量,不自行停药.
<7>强调治疗的目标是使患儿拥有最佳的生活质量,而不仅仅是控制或治愈癫痫.
<8>医师与患儿家长保持密切联系,及时沟通在治疗过程中的问题,包括疗效、副作用及孩子各方面的变化和反应。
31、发现孩子癫痫发作,家长如何办?
李中:
首先要保持冷静.癫痫发作具有短暂性和自动缓解的特点,多数持续数秒或数分钟后自动停止发作,因此癫痫发作绝大多数不会有生命危险,只有一天或数小时之内连续多次发作,发生癫痫持续状态或突然摔倒造成脑部严重外伤才会有生命危险,因此,家长不要过度反应(大声呼救或叫急救车).
其次,让孩子躺平,平卧,头向一侧歪斜,一般让头歪向右侧,另外查一下呼吸是否平稳,防止堵塞呼吸道,如果鼻子里面有分泌物就做一些清除.不要往孩子嘴巴里面塞东西,或者塞一个手绢、手指头,这并不能减少发作时的损伤,相反不必要的刺激会延长发作的时间。
第三,观察发作的表现,持续的时间,为医师诊治提供重要的资料.
第四,只有一天或数小时之内连续多次发作,发生癫痫持续状态或突然摔倒造成脑部严重外伤才会有生命危险,遇此情形要送医院救治.
32、什么情况下需要做药物血浓度监测?
1、小儿癫痫是如何分类的?
2、小儿部分性复杂性发作有什么特点?
3、小儿良性癫痫是什么意思?
4、儿童期枕叶发作性放电癫痫
5、良性新生儿惊厥
良性家族性新生儿惊厥
婴儿良性肌阵挛癫痫
儿童失神癫痫
少年失神癫痫
少年肌阵挛癫痫
婴儿痉挛症
林-戈(Lennox-Gastaut)
良性新生儿睡眠肌阵挛
婴儿严重肌阵挛癫痫 一、 癫痫与心理、精神行为障碍
二、 发热惊厥
(一) 发热惊厥的概念
发热惊厥是指从几个月到6岁的孩子,在没有颅内感染或中毒的前提下,在发热时伴有抽搐。它不包括那些没有发热时也有抽搐的患者。有些惊厥的孩子在发病前可以有神经系统的不正常,如脑性瘫痪的患者可以伴有发热惊厥。
发热惊厥通常表现为全身性强直-阵挛发作。它不归属于癫痫的综合征,因为这种抽搐是由于发热这个特殊的因素所促发的,而癫痫一般定义为没有明显促发因素的发作。
发热惊厥是最常见的儿童抽搐,50%的患儿在2岁以前发病;90%的患者发病在3岁以前;6个月以前和3岁以后发病者罕见。在5岁以下的小儿,约2%~4%曾有过高热惊厥,在小儿各类惊厥中,高热惊厥占28%。
大多数发热惊厥持续时间很短,在15分钟以内。约10%的病人发作在10分钟以上;4%~5%的病人发作持续30分钟以上;不到10%的患者出现局限性发作的特点。
大约大约30%的孩子在有了一次发热惊厥以后可再次发作,如首次发作在1岁半以前,则发作复发的危险性增加。
(二) 临床诊断
1. 诊断与分类
发热惊厥的发病原因至今尚不完全清楚,但公认与年龄、高热、感染、遗传等因素关系密切。
在成年人,抽搐时间稍长,可以引起体温升高。但在儿童,抽搐一般不会引起发热,所以惊厥前就有发热必疾病存在或在惊厥后马上出现体温升高的病例,都可诊断为发热惊厥为单纯性和复杂性两种。
特殊的辅助检查。
根据病人的具体情况,选择下述必要的辅助检查:
三大常规检查:帮助查找发热的原因。
腰穿和脑脊液常规检查:发热惊厥的病人一般不需要做腰穿检查。如果患儿出现发热、呕吐、头痛、颈硬、克氏征阳性等症状和体征,为了排除脑炎和脑膜炎,则需要作此项检查。
脑电图:脑电图检查对发热惊厥的诊断和治疗无明确的指导意义。83%的患者,在发作的当日,可以为示弥漫性慢波,33%的病人这种改变可以持续3~7
天。如果出现局限性慢波提示脑可能有局限性损伤,应结合其它临床症状和体征,必要时作进一步检查以明确诊断.发热惊厥患者的脑电图很少出现痫性放电.脑电图检查可以发现一些孩子有遗传性癫痫的表现。
目前国内采用的临床分型方法是将高热惊厥分为单纯性和复杂性,并分别确定了具体的诊断标准,现引用如下: 一、 单纯性高热惊厥诊断标准
(一) 主要标准
1. 首次发病年龄在4个月~3岁,最后复发不超过6~7岁。
2. 发热在38C以上,先发热后惊厥,惊厥发生于发热后24小时内。
3. 惊厥为全身性抽搐,伴有意识丧失,持续数分钟(最长不超过15分钟),发作后很快清醒,24小时内的复发。
(二) 次要标准
1. 惊厥发作2周后脑电图正常。
2. 脑脊液检查正常。
3. 体格及智力发育正常。
4. 有遗传倾向。
二、 复杂性高热惊厥诊断标准
(一) 主要标准
1. 惊厥发生持续15分钟以上。
2. 24小时内惊厥发作1次以上。
3. 惊厥形式为部分性发作,发作后有暂时性麻痹等神经系统异常。
4. 热性惊厥复发5次以上。
(二) 次要标准
1. 初次发作年龄可小于3个月或大于6岁。
2. 体温不太高时即出现惊厥。
临床分型可以作为判断预后和指异治疗的参考,但各条标准都是相对的,二者之间并无绝对的界限,单纯性也可能转变为复杂性,因此必须密切注意病情变化及发展趋势,全面分析,尽量得出比较正确的结论。 2. 鉴别诊断
高热惊厥需以下情况鉴别
中枢神经系的感染:如脑膜炎、脑炎、脑脓肿等,均可引起发热和抽搐。仔细地询句病史、详细地作神经系统检查,以及必要的辅助检查,有助于这些疾病的鉴别诊断。
中毒:一些毒素、重金属和药物的中毒,亦可引起发热和抽搐。较常见的有砷、铅中毒;三环类抗抑郁药物、阿托品、阿司匹林等中毒。
癫痫发作:一些患儿在病前就有癫痫发作的病史。在夹杂了发热性疾病后,可能出现发作的加重。这些病人不应诊断为发热惊厥,而应诊断为癫痫。 (三) 治疗处理
对于发热惊厥的治疗处理要兼顾止惊、退热,治疗原发病和预防复发。
1. 控制惊厥发作
对处于惊厥发作中的患儿必须立即抢救。置病儿于侧卧位,防止呕吐物吸入及舌咬伤,保持呼吸道畅通并吸氧。最好立即注射安定,
0.3~0.5mg/kg,按每分钟1mg的速度缓慢注入,一般1~2分钟见效。必要时20~30分钟后重复一次。如静脉注射困难,也可用10%水合氯醛
50~60mg/kg保留灌肠,但见效稍慢。
近10年来,采用直肠途径使用安定,是治疗发热惊厥的重大进步,因为这种方法可以防止发热惊厥的发生和缩短发作的时间。直肠给予安定,药物可迅速吸收,几分钟内可以达到有效血药浓度,并用不容易引起呼吸抑制。
临床上医护人员应该教会家属如何用药。一般将婴儿用鼻胃管插入直肠,将注射用安定按0.5mg/kg的量导入直肠。如15分钟,发作仍未停止,可重复给药。如用药后数分钟仍有发作,发热惊厥时间过长,则需要静脉注射安定或氯硝安定以终止发作。一般在用药后发作迅速消失。如短时间内复发,则应考虑使用维持时间较长的抗惊厥药物,如苯妥英钠或苯巴比妥。
惊厥控制后,仍应继续给予抗惊厥药,直到热退为止。因为在一次发热过程中可能有再次发生惊厥的情况,维持用药一般首选苯巴比妥。对于长时间或反复惊厥的患儿,还可适当应用激素及脱水剂,减轻脑水肿,有利于惊厥的控制。
2. 退热
控制体温和查找引起发热的原因,可以使用药物和物理方法降温,包括:脱去过多的衣服,不要盖得太多;多饮水;用30%~40%的酒精擦孩子的前额、腋窝、大腿根部以散热;亦可用塑料袋装冰放置在上述部位;使用非激素类退热药;有细菌感染的孩子给予抗菌素治疗。
发热惊厥本身并不预示有严重的感染性疾病存在,所以查找发热的原因与一般不伴惊厥的病人一样。如果患儿有慢性感染性疾病或充血性心脏病(如先心病、风心病等),则必须排除脑脓肿的存在。如有眼底乳头水肿存在,则在腰穿前必须先作一般的神经系统检查,排除颅内占位性病变。
3. 预防惊厥复发
高热惊厥是否需要维持治疗以及如何用药尚无统一标准。目前大多数学者认为,对于单纯性高热惊厥可密切观察,不需要长期服药进行预防。
目前采取的预防性治疗为分持续口服药物和间歇给药两种下面分述之。
持续口服药物法:最常见采用的药物是苯巴比妥和丙戊酸钠。其它的药物,如苯妥英钠、卡马西平虽能减少发作,但不能起到预防发作的效果。
苯巴比妥:用3~4mg/kg·d,分2~3次服用,连用2年。有预防发热惊厥发生的作用。但很多临床资料说明,长期服有苯巴比妥,可引起儿童智商下降,易激惹、多动、攻击行为以及睡眠减少。
丙戊酸钠:对于发热惊厥的预防作用与苯巴比妥等效。用15~30mg/kg·d,连用2年。由于此药有引起严重的肝脏损害的副作用,2岁以下的患者应慎用。
间歇性预防用药法:指对于一些有发热惊厥危险的,有过发热惊厥史的孩子,当其体温达到38.5C或更高时,使用药物以预惊厥发生。目前推荐使用安定0.3mm/kg,每隔12小时一次,口服、静脉注射或直肠给药。
目前许多专家不提介对发热惊厥采取预防性用药。因为发热惊厥即使是持续发作时间较长,也不会对大脑产生损害,而预防性用药,孩子则必然要经受药物的毒副作用。
(四) 发热惊厥的预后判断
预后与高热惊厥类型有关。单纯性预后良好,不留后遗症;复杂性可在多次或严重发作之后留下癫痫、智力低下、行为障碍、运动系统缺陷等后遗症。极少数病人可死于惊厥持续状态。
高热惊厥转变为癫痫的可能性
高热惊厥与癫痫的关系比较密切,有遗传方面的联系,也有惊厥性脑损伤引起继发性癫痫的问题。有学者从遗传学角度分析,认为高热惊厥实际上是癫痫的一个类型,或认为是癫痫的轻型,二者只有程度上的差异而无本质的差别;或认为并非所有高热惊厥都是癫痫,但至少有一部分是癫痫,可以称为"高热诱发癫痫"或"
热源性癫痫",就如同声、光刺激而诱发的癫痫一样。高热惊厥与癫痫的另一方面的联系是在于惊厥的性脑损伤。据统计,对已转变为癫痫患儿的回顾性统计发现,
40%~70%病例的首次无热惊厥发生在高热惊厥发作后1年内,37%~77%在3年内,85%在4年内。有时无热惊厥与高热惊厥交替发病,最终转变为癫痫。
高热惊厥发展为癫痫的危险因素主要有:①原有神经系统发育异常,②有癫痫家族史,③首次发作有复杂性高热惊厥的表现。如果只有一项危险因素,到7岁时
1%~2%发生癫痫;有2~3项危险因素时,10%可发展为癫痫。复发次数越多,以后转变为癫痫的比例越大。
7%有发热惊厥的孩子今后会有癫痫发作,比正常儿童群高5倍。如果是单纯性发热惊厥,则发生癫痫的可能性仅为2%~4%;如发生过一次复杂性发热惊厥,则发生癫痫的可能性上升到6%~8%;如果发生过两次复杂性发热惊厥,这种危险性上升到17%~22%;如有三次复杂性发热惊厥,则危险性为49%。如果患儿有癫痫发作的家庭史,病人以后很可能出现没有促发因素的癫痫发作。预防性的使用抗癫痫药物,不能使上述危险性下降。
中医学也强调"惊风变痫",认为"惊传三搐后成痫",故有一次抽搐史则一定要防再抽。《太平对惠方》列举了治疗壮热欲发痫方9首,其中龙齿散与生葛汁饮子可以用来预防急惊风变痫,这些癫痫的调护章节中有论述。
三、 癫痫儿童的认知功能
儿童的认知功能涉及学习能力、记忆力、注意力及智力等方面,彼此关系密切,互有影响。学习成绩是学习能力的重要体现。近年来,由于神经心理、神经生理、临床药理的迅速发展,各种心理量表相继建立并逐渐完善,得以运用先进的科学技术和方法,对儿童的认知功能进行客观的测量和评估。
近年的研究表明,较多癫痫儿童有不同程度的学习困难,1/3以上患儿不能读完小学,有的甚至认为70%患儿有较严重的学习障碍,需去专门学校学习。部分患儿的智力、记忆力及阅读能力均较差,男孩的注意力尤其不集中。患儿的认字、阅读理解、拼音和学习数学能力都差,后者在女孩尤为突出,对种种癫痫类型患儿的注意力、记忆力、机敏性及自信力的测查成绩,均比正常组差,其中机敏性的差异有统计学意义,并认为可能是患儿认知障碍的特征。
儿童神经系统处于发育阶段,大脑尚不成熟,易受各种因素影响。患儿的认知障碍主要取决于脑损害程度,后者和多种因素有关,例如起病年龄、性别、疾病类型、发作因素、遗传、环境及长期服用癫痫药物。现就其中主要因素分述如下:
(一)癫痫类型和认知功能
1.失神发作:一般认为此类型发作易被控制且预后较好。但早在1861年就有人提出此类型发作能影响脑功能。有学者认为若合并全身大发作时有学习数学困难和拼音困难,留级人数为正常儿童的3倍以上,且多次留级。有人统计130名失神发作患儿中的1/7需去专门学校学习,若合并大发作时,该比值升达1/2。越到高年级,学习越差。年龄在13~16岁需去专门学校的患儿为7~10岁的2倍,特别在那些7岁以前起病的患儿,表现更为明显。
2.
颞叶发作:较多学者认为此类型成人患者的即刻及延迟记忆力都受到影响,特别存在对语文项目的记忆障碍,左颞叶病灶患者的损害程度比右侧为重。而右颞叶病灶患者对非语文项目的即刻回忆能力差,可能和大脑功能一侧化有关。
有人将6~14岁患儿分为左、右颞叶病灶组及中央脑型组,测查患儿和正常儿童的语文、非语文项目及视听记忆能力。结果患组的短时记忆无明显损害,但对语文项目5分钟延迟回忆能力,成绩最差的是左颞叶病灶组,右颞叶病灶患儿的主要损害非语文项目的记忆力。但近来也有研究结果认为左或右侧颞叶病灶患儿的认知功能虽有损害,但对语文或非语文项目的记忆力无明显差异。病理改变是硬化性颞叶萎缩,主要是海马硬化。
3.全身大发作,有人统计40%~45%全身大发作患儿有智力障碍,存在着学习数学、拼音、认字及阅读困难。他们的注意力不集中,视觉性空间定向能力及连续工作能力差。学习成绩不及格而留级者远远超过正常儿童数倍。学校困难患儿的脑电图显示慢波及β波暴发明显增多,波形较不边贯及缺乏α波。临床无发作而脑电图显示阵发性棘波发放也能损害记忆的获得、储存和回忆过程。因而,特异的棘、棘慢波及非特异的慢波,β波暴发及α波的缺乏可能和学习困难有关。
4.婴儿痉挛症:是婴幼儿时期所特有的一种癫痫,发病年龄早,具有特殊的惊厥形式。病后智力、运动发育明显减退,病前已获得的功能消失。有学者观察婴儿痉挛合并智力低下者占90%,有的文献认为占95.6%,可见对智力损害的严重程度。起病年龄愈早,损害程度愈严重。这些智力低下儿童在首次发作前就有神经系统的异常。
5. Lennox综全症:起病多在3~5岁,半数以上伴有智力落后,几乎都有学习困难,约60%曾有脑病变。
6. 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波:在临床上无明显异常体征,青春期前后绝大多数患儿的发作可自行停止。此类型患儿被认为无认知及行为损害。
(二)癫痫发作和认知功能
脑损伤可引起惊厥,惊厥造成脑损伤也为临床及动物实验所证实。癫痫发作时,脑组织有巨大数量的神经元发生快速、反复的除极化,需要大量能量,同时体温升高和肌肉抽搐使脑细胞及全身代谢增加,高出正常2~4倍。发作时间愈长,能量消耗愈多,以致代偿功能衰减,储备枯竭,造成不可逆性脑损伤,导致智力低下。惊厥性脑损伤和年龄有密切关系,正在发育的脑组织最易受至损害。所以起病年龄早的患儿,其智力低下发生率亦较高。
国外学者观察成人患者的记忆商和发作总次数呈明显负相关,发作频率和智力损害呈正相关。国内研究结果也证明发作因素对记忆力、智力的损害,指出:起病年龄愈早,发作次数愈多,停止发作间期愈短,记忆功能亦愈差。有学者曾观察55例单药治疗的癫痫儿童,就治疗前、发作控制后,分别对其短时记忆进行测试,结果发作控制后的平均记忆商比治疗前的平均记忆商有显著提高,统计学上有极为显著的差异(55例中的38例(69.1%)的记忆商均有不同程度的提高)。可见即使在用药治疗的过程中,当发作近期得到控制后,2/3以上患儿的记忆能均得到改善,而且主要表现对语文项目记忆力的改善,后者和学习能力密切相关。国外较多文献报道,即使临床上并未表现发作,但脑电图有痫性放电的儿童多有学习困难,学习能力降低,学习成绩亦差,可见各种癫痫发作是损害智力的主要因素。
(三) 抗癫痫药物和认知功能
抗癫痫药物长期服用对机体的影响已逐渐被认识,成为当前国内外神经领域研究的热点之一。癫痫患者存在的认知缺陷主要和脑损伤、发作因素、亚临床癫痫活动以及服有升药物有关。有资料明,曾经未确诊为癫痫的儿童不恰当地用了药物,这些儿童了出现了学校困难,当停药后,上述现象消失。不同药物对认知功能的影响不同。今列举常用几种药物分述如下:
1. 几种常用的药物
(1)苯巴比妥有文献报道此药能使部分患儿智商下降,并和血药浓度成正相关,有人则认为和血浓度不相关。另有学者认为,服药早期对认知及行为有影响,以后逐渐不明显,甚至无影响,可能是机体对此药产生的耐受现象。有学者认为服药患儿的机敏性、注意力、空间思维、学习及记忆能力受到损害。苯巴比妥的血药浓度在有效范围内能选择性地损害患者注意力,血浓度愈高,短时记忆损害越明显。动物试验结果提示,苯巴比妥影响小鼠的学习记忆能力。血药浓度在中毒范围的患儿对语文项目短时记忆的影响比非中毒范围患儿要严重地多。
苯巴比妥于1912年用于抗癫痫以来,生产已70余年,现在我国仍被主为是广谱、有效且价廉的抗癫痫药物,广泛用于治疗小儿癫痫。研究此药对认知影响是非常重要的课题。有学者对完成正规治疗、原单服苯巴比妥的患儿,在停药后对其短时记忆进行追踪测定,并与停药前且发作控制时的记忆功能加以比较,结果停药后的平均记忆商比停药前明显提高,统计学上有极为显著的差异(P<0.01)。在40例患儿中27例的记忆商均有不同程度的提高,在记忆商降低的13例中,仅有2例降低明显,余皆降低幅度不大。这2例在治疗前的记忆商均属中下水平,在追踪时,均已成人,虽然其总量表分在停药后有明显升高,担按成人量表换算,其记忆商仍较前为低。除此,在观察的40例患儿中,有33例的记忆能力为中等以上,达到优秀或以上水平者有16便。上述观察结果说明,苯巴比妥确对记忆功能产生影响,但停药后,多数得到改善。记忆功能有所恢复并具有中等以上的记忆水平。可见,服用苯巴比妥还是比较安全的。
(2)苯妥英钠选择正常志愿者服用苯妥英钠后,观察其神经心理的变化。发现此药对记忆、智力、反应速度等多方面都有损害。由于对正常志愿者往往是短期观察,故看不出药物的长期影响。给雌鼠从出生至50天喂以不同剂量的苯妥英钠,服药期间,其条件是逃避能力无明显变化,但其子代的这种能力明显减弱。作者推算,该药对生殖系统有毒性作用而影响后代。癫痫母亲所生之新生儿头围发育明显受抑制,各种畸形发生率亦高,特别是多药治疗新的母亲。有人统计癫痫母亲之子女有学习困难的人数与对照组相比,分别为48%及31%,特别是语言困难更为突出,分别为22%及8%,需去专门学校学习者分别为35%及8%,智商低于90者分别为
26%及5%,统计学上有明显差异。
苯妥英钠对大鼠的学习能力有明显损害。对患儿的机敏性、注意力、记忆力、智力及学习能力的有害影响为较多学者证实,并和血药浓度正相关。即使在有效血药浓度范围内且无任何药物中毒之临床表现,也能使患儿精神迟钝。此药的副作用较多,由于其药代动力学的特点,也易产生过量中毒,故在疗效相近的情况下,避免应用此药。在我国小儿神经领域,此药应用较少。
(3)卡马西平多数学者认为卡马西平对患者的认知功能无明显损害。有些学者则认为此药在正常治疗血药浓度情况下出现对记忆、智力及反应速度等方面的损害。有学者比较了单服卡马西平和苯妥英钠成人患者的记忆力和精神状态,结果单服卡马西平组在短时记忆、字列学习、故事记忆、图形再认能力及注意力等方面的成绩均优于另组。较高卡马西平血药浓度和患者的焦虑、抑郁及乏力呈负相关,并有显著差异。进而采用配对设计,进一步比较卡马西平和苯妥英钠的作用。根据韦氏成人智力测度及触觉操作测试等12项神经心理测试结果,表明卡马西平组患者的注意力和解答问题能力受损较轻,而且这些病人的情绪和记忆有有所善,故认为卡马西平可能有改善精神状态的和用。卡马西平选择性地作用于边缘系统,后者和记忆及学习能力密切相关。但很多患者系多药治疗,用此药置换后,虽有认知功能的某此改善,也可能是其它药物或有害因素的消除。某些脑部有明显改变的患者服用此药曾发生严重行为紊乱,另些患者脑电图异常比以前明显,发作次数增加,故应慎重评价其作用。近年来,有学者比较了原服用苯妥英钠或卡马西平的良性癫痫儿童,在停药后的神经心理改变,结果未见显著差异。神经心理的改变和血药浓度并不一致。
(4)丙戊酸在通常有效血药浓度范围内,对大多数儿童不会或很少引起认知或行为的改变。但随服用剂量增加,也能损害某些神经心理功能。服用丙戊酸比苯巴比妥更少出现多动及情绪抑郁。有学者观察让服用苯巴比妥患儿改服丙戊酸时,可见其记忆反应时间及速度有改善。有临床资料显示丙戊酸能抑制患者的视觉性空间定向分析及综合能力。动物试验揭示此药不影响大鼠的学习能力。
(5)其它
磺胺噻嗪损害患儿注意力及短时记忆力,并和血药浓度相关。关于其它药物如硝基安定、氯硝安定等对认知功能的影响的研究较少,结果难以肯定。
2. 作用机理
抗癫痫药物对认知功能的影响,远未阐明,可能用以下几方面。
(1)
脑损伤临床研究证明,长期服用苯妥英钠及苯巴比妥可使周围神经受到损害。CT检查显示脑室扩大、脑干及小脑萎缩,病理检查可见小脑浦氏细胞丢失、核固缩现象。一般认为癫痫病史长、长期服药且血浓度较高、血叶酸浓度较低的患者易产生神经系统的损害而使脑功能受损。诚然,上述异常改变不能只归咎于服用药物,癫痫综合症本身也可有上述改变。
(2)
叶酸缺乏长期服用苯妥英钠及苯巴比妥可使患者血清、红细胞及脑脊液的叶酸浓度降低,卡马西平及丙戊酸钠对血清叶酸浓度也有轻微影响。婴幼儿缺乏叶酸使脑发育抑制而损害脑功能,可能因中枢神经的甲基化在神经心理活动中起重要作用。但多数服药者的血清叶酸浓度轻微降低,即使在严重叶酸缺乏者中,仍有1/3无神经心理障碍。
(3)
单胺类介质代谢紊乱药物能影响单胺类介质的代谢,其代谢紊乱可导致各种神经心理异常。有研究表明,服药癫痫患者脑脊液五羟色胺的浓度较不服药者为高。五羟色胺来自色胺酸代谢,色胺酸能影响脑内蛋白质的合成。苯巴比妥、苯妥英钠及卡马西平能影响色胺酸在脑内的含量,前二药使其升高,而后者使其降低。这些差异可能与药物对使认知和情感不同的作用有关。对多巴胺系统的研究结果很不一致,尚待更深一步的探索。
(4)
激素代谢研究表明,药物能影响垂体前叶释放激素、后叶加压素、甲状腺激素、肾上腺激素的水平。这些激素对机体的生长发育和维持正常生理功能发挥着重要作用,同时也影响认知和行为,但对患者内分泌的影响多属轻微,也不能很好解释其表现出的神经心理障碍。
总之,药物影响认知功能的机制,有待深一步研究。应当指出,患儿认知功能虽受多种因素影响,但发作因素及抗癫痫作用是明显的。研究结果证明,当经过治疗发作得以控制的多数患儿,虽然仍在服药,其智商和记忆商均有明显提高,可见控制发作是主要的。完成正规抗癫痫治疗而停药患儿,多数的记忆商比停药前有不同程度的改善,可见,药物的某些副作用可以恢复的。故当被确诊为癫痫后,应该及早服药,避免发作带来不可逆的脑损伤而导致认知功能的障碍。只要合理用药,密切观察,定期进行药物监测,不必过分担心药物的副作用。
四、 癫痫儿童的教育与社会问题
(一) 癫痫儿童的教育问题
癫痫不是精神病,也不是呆傻,这一点并非人人都清楚。多年来,人们对癫痫的认识总是存在着许多误解,认为癫痫病人智力低下,工作能力差。因而有很多成文或不成文的规定,限制了癫痫病人的学习和工作,甚至硬性规定凡有过癫痫发作的儿童都不能上学,这是毫无道理的,是对癫痫儿童的歧视。
诚然,癫痫和其它大脑病变一样,有一部分病人智力低下或性格怪僻,但比例很少,而且大都是继发性的,癫痫与智力低下并无固定关系,有不少教师错误地认为癫痫儿童学习成绩一定差,而且又无一些家长担心孩子上学"用脑"多,会加重发作,因而放任自流,使癫痫儿童痛失教育良机,这是非常错误的。即使有一定程度的智力欠缺,也应量力而教。通过教育,让孩子学习和掌握必要的技能,以便长大成人后能够独立生活。
据国外一项流行病学调查资料表明,有95%的癫痫儿童能够在普通学校学习,他们在智力和学习方面并无差异。但患儿学习后进的比例比正常儿童高,达
25%。癫痫发作频繁的患儿学习障碍特别突出,主要表现为阅读能力差,比正常儿至少晚1~2年。对于那些需要用脑、灵活性较强的功课如数学、物理等,学习起来很吃力;但对于一些需要记忆较多的功课如语文、外语,成绩可以很好。癫痫性格是否出现及其程度轻重,也与教育密切相关。癫痫患儿在校学习中往往还存在着许多行为问题,如情感冷淡、孤僻离群、思想涣散、攻击行为、注意力不集中、焦虑烦躁、自尊心降低等。对癫痫儿童进行适当的教育,还能减轻上述性格或行为上的差异。
造成癫痫儿童学习困难的原因大致有以下几方面:
病变部位不同:造成大脑不同的功能受损。如优势半球的损害导致言语技能发育迟缓,语言交往能力差;非优势半球损害可引起感知能力变差,颞叶癫痫(尤其左侧)可表现为孤僻、冲动、焦虑等行为障碍。
病变的性质不同:如继发性癫痫,由于原发疾病引起的大脑器南损害而导致智能障碍,全身性发作患儿由于器质因素可引起注意力障碍,出现严重的注意力不集中,而易被误解为上课走神或漫不经心。
药物:有些抗癫痫药物有思睡、烦燥、注意力不集中、记忆力下降等副作用,故患儿服用后会影响其学习。因此,在学龄期最好减少或不服抗癫痫药。
家庭因素:家长对癫痫的诊断一时难以承受,或过溺爱,或放弃不管,或降低对孩子的要求,并让老师莫给孩子施加压力。有的家长甚至不敢让孩子与外人接触,把他们关在家中,更有甚者惟恐孩子出问题,干脆辞职,一心一意地看守起来,不让孩子上学或参加正常户外活动。这种"牢笼"似的生活,使患儿的病态性格越来越重,势必造成学习困难。
癫痫儿童的耻辱感、自卑心理及不良心理反应:有些癫痫患儿在学校里出现癫痫发作,常因自己"失态"和大小便失禁而感到尴尬、痛苦和害羞,或因常在上课时服药而羞怯,久而久之,学习主动性和积极性变差,甚至自暴自弃而影响学习成绩。有的患儿为了减轻学习挫折引起的焦虑,往往以发怒来获取安全感。作为老师不能放任这种情绪,也不应简单地误解为攻击行为。也有的患儿惯了外界的宽容和照顾和自我迁就,害怕癫痫发作的控制和消失会威肋到他们受照顾的闲散生活方式。
如何帮助患儿克服学习困难,作为家长、老师和医生必须相互配合,保持密切联系。首先不要歧视、冷落、嘲笑及随意批评患儿,帮助患儿克服羞怯或易怒、无能或抱负过大的心理状态。为了消除误解,应在适宜时机与患儿共同讨论癫痫问题,使其对自己的疾病有的了解,以及怎样对待和处理癫痫发作,树立战胜疾病的信心,确信只要自己坚持正确地服药治疗,就能够治愈自己的疾病。不要在患儿面前流露出紧张、神秘的表情,更不要随意地与外人谈论患儿的疾病。要培养患儿独立生活能力,从小要养成自己的事情自己做的习惯,不要对他们作不必要的行为限制,全家都要做到生活有规律,不要采取放任不管的态管,提倡热心教育方式。
在学校里要把病情告诉老师,让老师了解学生病情,如诱发因素、如发时间、发作时表现、发作频率以及服经情况,共掌握癫痫发作时的急救方法,如发现病情变化应及时与其家长取得联系。老师和同学们对患病的学生,一定不要取笑和歧视,应给予热情帮助和关怀,不要让患病学生参加可能发生危险的一切活动。对于有智力障碍但还能在一般学校的患儿,要给予特殊指导,争取好的成绩,为将来成人后独立生活打下基础。对于智力明显低下,不能在一般学校就读的患儿,如有条件可转入特殊培训学校,或有父母培读,尽可能地让患儿生活能够自理而不发生意外。对于癫痫性格的儿童,一定要防止与其他同学发生矛盾或打架。有精神症状的患儿,要在医生指导下服药治疗。
(二) 癫痫儿童的社会问题
1. 癫痫儿童的家庭态度
多少年来,人们常常把癫痫症状与智力减退、精神错乱和超自然现象联系起来,把癫痫看作是一种难以启齿的不光彩缺陷,癫痫儿童也由此被公众所岐视。许多患儿也不断地从父母教诲中感到自己患这种疾病是一种羞耻。父母在意或无意中,影响着儿童对待疾病和其相关的心理状态的调节。
由于父母对癫痫诊断往往产生羞愧、焦虑、沮丧和无能为力等复杂反应,在家庭中导致一种神秘和绝望的压抑气氛。许多父母在家庭中从来不敢提"癫痫"二字,患儿也不能谈论自己的疾病,目的在于保护患儿免受羞辱之苦。然而,过分保护容易使癫痫儿童产生精神行为异常,远离社会,学习不到复杂的交往能力,停留下"过分依赖、情感不成熟和不安全感"这状态,成人后不能适应社会,很多成为无能者。
另外,癫痫诊断常使父母整日处于失衡和迷茫的心态。为了寻求家庭平衡。往往对外界臆造出一些不合逻辑的病因,以减轻自己对癫痫的焦虑感,这种做法也是非常有害的。
2. 医患关系
当家长带孩子去就诊,医生告知孩子患的是癫痫,家长一时难以承受这一重大打击,本能地产生一种特殊概念,把癫痫视为一种很不光彩的缺陷,这样势必与医生发生冲突。例如通过各种企图来拒绝诊断,或通过与医生协商的办法来更换一个无威胁的诊断。有时父母抓助患儿一次脑电图正常结果,来作为否认癫痫诊断的依据,不与医生合作,将医生提出的规律、系统服药的忠告置之脑后,急于将"癫痫"的诊断改变,这种不遵医嘱的现象非常突出。即使医生反复向患儿父母强调药治疗的重要性,但情况仍然得不到改善。不少父母对药物治疗有自己的想法,常常自作主张,擅自制定服药方法,随便减量、停滞不前药或更换药物,甚至乱求医,偏信"秘方","验方",这种作法均无益于患儿疾病的治疗。
大多数癫痫儿童的父母都对医生充满了信任感,并积极地向他们寻求指导和支持,但医生们却在一定程度上忽略了与患儿及其家长建立一种信任关系,缺乏医患交流的沟通意识,不愿探究患儿的心理状况,对癫痫诊断给患儿及其家长造成的耻辱感缺乏认识,很少对癫痫的有关心理问题进行研究,没有一套明确的手段和理论来鼓励有耻辱感的患儿及其父母有效地处理问题,对癫痫儿童社会问题如升学、教育等均持模棱两可的看法。因此,医生应当与患儿及其父母建立一种良好的情感关系,帮助消除其羞辱感,同情、关心、安慰和支持他们,鼓励患儿及其父母树立正确的态度和信心,战胜疾病。
3. 娱乐
许多智力正常的癫痫儿童与其他患儿比较,小朋友也很少。有资料表明,大约50%
以上癫痫儿童被家长关在家里。父母过分保护,限制了癫痫儿童的娱乐,这种做法也是很不可取的。应鼓励患儿积极参加体育活动和各种娱乐活动,这样可以改善和增进患儿的社会参与能力,只有这样方能促进患儿身体健康、心理健康,克服学习障碍,缩短癫痫儿童在心理上和现实中与正常儿童之间的距离。不要盲目禁止患儿游泳、骑自行车,否则会伤害患儿的自尊心。为防止意外,最好结伴游泳,避免作潜水活动,也不要在很冷的水中或江河湖中游泳。发作完全控制的患儿骑自行车没有危险,有发作的患儿应避免在人多、车辆拥挤的路上骑车,最好结伴而行,除了极少数光敏性癫痫,其他患儿一般不存在诱发危险,患儿看电影最好被安排在光线充足的房间,远离屏幕2米以上。如果是发作频繁的易感患儿应避免走近电视机,若必须走近,以减少光刺激可闭上一只眼睛。注意患儿看电视时间不宜过长,以防止疲劳。
4. 就业问题
凡无严重智力障碍的癫痫儿童,成人后均可参加适当工作,但不要从事高空、水上作业等发作时可发生意外的工种。此外,要让同事知道其病情,以预防其发作及处理。
总之,有关癫痫的治疗问题不单纯是控制其发作,同是还涉及到社会、心理、文化和经济等方面复杂问题及其相互关系,只有正确的处理这些问题,才能有益于癫痫患者的康复,使他们尽快的走上健康成长的道路。 |