|
癫痫的分类分型: |
|
1、按病因分类 |
|
2、按癫痫发作类型分类
(癫痫发作的国际分类) |
|
3.按癫痫综合征分类
(癫痫综合征的国际分类) |
|
4.中医辩证分类 |
癫痫的分类分型:
对癫痫进行分类的目的是为了指导临床治疗,帮助医生合理选择药物,癫痫的分类比较复杂,随着对癫痫病研究的不断深入,癫痫的分类也在不断地发展变化,目前
国际同行进行学术交流主要是采用两种不同的分类方法分别对癫痫发作类型和癫痫综合征进行分类,发作类型的分类是依据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征,癫痫综合征的分类则是将癫痫的病因、发病机制、临床表现、疾病演变过程、治疗效果等放到一起
综合考虑进行分类。
1、按病因分类:依据主要是是否能明确癫痫的病因;
①原发性癫痫:是指在现有的医学检查手段和医疗条件下,还不能找到其癫痫发病原因的癫痫称为原发性癫痫,又称真性或特发性或称隐原性癫痫,找不到病因并不等于没有病因,所以随着医学科学的不断发展和检查手段的不断完善,被诊断为原发性癫痫的患者将会越来越少,直至消失。
②继发性癫痫:指具有明确的癫痫发病原因,如脑瘤、脑外伤、脑炎等,这类癫痫就称为继发性癫痫,也称为症状性癫痫。
2、按癫痫发作类型分类(癫痫发作的国际分类):依据癫痫发作时的临床表现和脑电图特征;
1.部分性发作
:脑电图或发作的症状学提示癫痫发作起源于大脑一侧,初始没有意识丧失,称为部分性发作。部分性发作又可分为单纯部分性作作、复杂部分性作作、部分性继发全面性发作三种。
1.1.单纯部分性发作 :发作时患者神智清楚,对发作全过程可自我叙述;
单纯部分性发作又分为运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、精神症状性发作四种。
1.1.1.运动性发作:由管理人运动的神经元(神经细胞)异常放电所致。表现为身体的某一局部发生不自主抽动。多见于一侧眼睑、口角、手、足趾及身体某一局部的骨骼肌,也可涉及到一侧面部或肢体,多数患者持续时间为数秒至数分,但个别患者可持续数小时或更长时间,称为持续性部分癫痫。严重者可留下短暂性肢体瘫痪,称为Todd麻痹。运动性发作包括以下五种类型:
1.1.1.1.贾克森发作:异常运动从局部开始,沿皮层功能区移动,如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展,称为贾克森发作。
1.1.1.2.旋转性发作:表现为双眼突然向一侧偏斜,继之头部不自主同向转动,伴有身体的扭转,部分患者身体失去平衡而倒地或出现全身性发作。
1.1.1.3.发音性发作:不自主重复发作前的单词或简单的话。
1.1.1.4.姿势性发作:发作性一侧上肢外展、肘部屈曲、头向同侧扭转、眼睛注视同侧。
1.1.1.5.局灶性运动性发作:仅局限于某一侧某一部位,如眼睑、口角、手、足趾及身体某一局部的骨骼肌,多数患者持续时间为数秒至数分。
1.1.2.感觉性发作:由管理人感觉的神经元(神经细胞)异常放电所致。表现为突然性的、短暂性的、反复发作性感觉异常。包括以下三种类型:
1.1.2.1.特殊感觉发作:指管理人的视觉、听觉、味觉、嗅觉的神经异常放电所致,表现形式各种各样,如眼睛突然闪光、眼晕、黑朦等;突然听到异常的声音、响动等;突然出现的酸、甜、苦、咸等;突然有难闻的气味等。
1.1.2.2.眩晕性发作:患者突然出现短暂的坠落感、飘荡感或其它感觉悟;
1.1.2.3.躯体感觉发作:异常感觉如麻木、疼痛等从身体某一局部开始,沿皮层功能区移动,如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展,数秒数分后突然消失。
1.1.3.自主神经性发作:表现为患者突然出现短暂上腹部不适、恶心、呕吐、面色难看、出汗等症状,或上述症状之中的一个症状。
1.1.4.精神症状性发作:表现为患者出现短暂的各种类型的遗忘症(强迫思维、似曾相识等)、情感异常(忧郁、莫明其秒的恐惧、欣喜、愤怒等)、错觉(视物变形、声音异样等)、梦样状态等。
1.2.复杂部分性发作:主要特征是发作时有意识障碍,呼之不应,发作后不能或部分不能自我描述发作时的情形或细节。包括以下四种类型:
1.2.1.自动症发作:无目的的发作行为异常是自动症的主要特征。部分患者发作前有感觉或运动先兆,随后出现无目的的活动,如反复咂嘴、咀嚼哽咽、反复搓手、摸衣解扣、寻找物品、原地转动、重复一个单一刻板的动作、自言自语、重复一名简单的话等。
1.2.2.仅有意识障碍发作:发作时仅有意识短暂的障碍,没有其它临床表现。
1.2.3.先有单纯部分性发作,继之出发现意识障碍发作:发作初始意识清楚,表现为单纯部分性发作的症状,之后意识丧失。
1.2.4.先有单纯部分性发作,后出现自动症发作:发作初始意识清楚,表现为单纯部分性发作的症状,继之出现自动症。
1.3.部分性继发全身性发作:神经元异常放电从局部扩展至双侧脑部时出现的临床发作。包括单纯部分性发作继发全身性发作、复杂部分性发作继发全身性发作、单纯部分继发复杂部分再继发全身性发作三种。
1.3.1.单纯部分性发作继发全身性发作
1.3.2.复杂部分性发作继发全身性发作
1.3.3.单纯部分继发复杂部分再继发全身性发作
2.全身性发作:发作开始意识就丧失,最初的症状学和脑电图提示发作起源于大脑的双侧。包括典型失神发作、非典型失神发作、强直性发作、阵挛性发作、强直-阵挛性发作、肌阵挛发作、失张力发作七种。
2.1.典型失神发作
:表现为患者活动突然停止、发呆、呼之不应、手中物体落地,每次发作持续数秒,每天发作数次至数十次甚至更多,发作清楚后无明显不适。患者多数不知道自己发病。
2.2.非典型失神发作:起始和终止较典型发作缓慢,有时伴有肌张力低或肌阵挛。
2.3.强直性发作:表现为全身肌肉强直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,头转向一侧或后仰,眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停,面唇紫绀。瞳孔散大,对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟。
2.4.阵挛性发作:全身肌肉呈节律性抽搐,频率开始较快,随之逐渐减慢,随最后一次痉挛后抽搐停止。此期,自动呼吸恢复,面、唇紫绀逐渐减轻,口腔内分泌物增多,口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等,且由于意识障碍,突然跌倒,可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。
2.5.强直-阵挛性发作:患者突然意识丧失、双侧肢体强直,继之出现阵挛的序列活动是强直-阵挛性发作的主要临床特征。患者在出现意识丧失、跌倒后随后出现三个时期,强直期--阵挛期--发作后期。强直期表现为全身肌肉强直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,头转向一侧或后仰,眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停,面唇紫绀。瞳孔散大,对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟,进入阵挛期,全身肌肉呈节律性抽搐,频率开始较快,随之逐渐减慢,随最后一次痉挛后抽搐停止。此期,自动呼吸恢复,面、唇紫绀逐渐减轻,口腔内分泌物增多,口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等,且由于意识障碍,突然跌倒,可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。
发作后期表现为抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态,然后逐渐清醒,部分患者在清醒过程中有精神行为异常,表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外,对发作过程不能回忆,并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。
2.6.肌阵挛发作:表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩,可表现为身体的某一局部或全身。
2.7.失张力发作:表现为肌张力突然丧失,身体发软可致跌倒。局部张力丧失可表现为低头或肢体下垂。
3.不能分类的发作:由于资料不充足或不完全,按现有分类标准无法归类的发作。如一些新生儿发作。
3.按癫痫综合征的分类(癫痫综合征的国际分类)
一、与部位有关的癫痫和综合征:(指癫痫源性损害在一侧大脑半球的某一部位。)
(一)自发性:(发病与年龄有关)
1、良性儿童期中央--颞区棘波灶癫痫
诊断要点:
〈1〉发病年龄介于3-13岁之间;
〈2〉常合并有躯体感觉性症状,并演变为全身性强直-阵挛性发作;
〈3〉脑电图可显示大脑中央-颞区有棘波,经常继之出现慢波;
〈4〉愈后良好;
2、儿童期枕叶阵发癫痫
诊断要点:
〈1〉发作以视觉症状(黑蠓、光幻觉、错觉、幻觉)起始;
〈2〉半侧身体抽搐;
〈3〉脑电图可显示棘-慢波或尖波阵发;
(二)症状性:(由特殊病因引起的癫痫,如大脑畸形等)
1、儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态
诊断要点:
〈1〉年龄为儿童期;
〈2〉表现为身体的某一部分出现持续不停地抽搐,持续数小时或数天,仍局限于身体的一部分。部分患者发作终止后可有该部位肌肉瘫痪,持续时间不定,一般数分或数小时恢复如常,最长不超过24小时,称之为一过性瘫痪。
〈3〉发作时一般无意识障碍;
〈4〉本型大多由于大脑皮质中央区局限性病灶引起,但病灶也可波及皮质下组织,其病因各相同,如多为病灶性脑炎、脑肿瘤、脑浓肿、结节性硬化、局限性脑外伤、生化代谢异常等。
2、以特殊方式诱发发作为特点的癫痫综合征(也称反射性癫痫)
诊断要点:
〈1〉由某种特异性或非特异性刺激因素诱发,如月经、妊娠、声响、性生活、下棋等;
〈2〉发作时表现为肌肉强直、肌阵挛或强直-阵挛;
〈3〉根据诱发源的不同可分为经期性癫痫、妊娠性癫痫、睡眠性癫痫、惊吓性癫痫、情感性癫痫、阅读性癫痫、弈棋性癫痫等;〈4〉脑电图可有癫痫样放电。
3、颞叶癫痫
诊断要点:
〈1〉以发作性意识障碍为特征,表现为突然无意识、呼之不应答,根据发作时症状的不同又分为下面三种类型:
A、仅有意识障碍:发作时仅有意识障碍,表现为突然无意识、呼之不应答;
B、精神症状:发作时除意识障碍外,伴有感知、情感异常或伴有记忆、错觉、幻觉等,如视物模糊、幻视或听到异样声音等;
C、自动症:发作时意识模糊,做一些无目的、心不在意的动作,如来回走动、摸衣解扣、咀嚼吞咽、摆弄东西等;
〈2〉发作一般持续数分钟,部分有持续30分钟以上者;
〈3〉脑电图出现一侧或双侧颞区痫样放电。
4、额叶癫痫
诊断要点:
〈1〉通常发作持续时间较短,一般为数秒至数分种;
〈2〉身体强直性或姿势性运动症状突出;
〈3〉从身体的某一部位开始,很快继发全身性发作,发作后意识混浊;
〈4〉发作时经常跌倒;
〈5〉多种多样的手势性自动症。
5、顶叶癫痫
诊断要点:
〈1〉发作主要是具有很多特点的肢体感觉症状,如麻木感、触电感或其它异样感觉,此种感觉可固定在身体某一部位或扩散移动;〈2〉肌张力可能丧失,患者无法站立,身体发软、跌倒等;
6、枕叶癫痫
诊断要点:
〈1〉局部或全身抽搐可伴有意识丧失;
〈2〉视觉症状常见,如患者视物有盲点、偏盲、黑朦、火花、闪光等幻觉;
二、全身性癫痫和综合征
(一)自发性
1、良性家族性新生儿惊厥
2、良性新生儿惊厥
3、良性新生儿期肌阵挛癫痫
4、儿童期失神癫痫(癫痫小发作)
5、少年期失神癫痫
6、少年期肌阵挛癫痫(冲动性小发作)
7、觉醒时的大发作(全身强直--阵挛发作癫痫)
8、其它全身的自发性癫痫
9、特殊激发形式诱发发作的癫痫
(二)隐原性或症状性(按年龄次序)
1、WEST综合征(婴儿痉挛症)
诊断要点:
〈1〉以鞠躬样、点头样或闪电样痉挛为特征;
〈2〉每次发作表现为单个或一连串的多次痉挛,每天可发作数次、数拾次或更多;
〈3〉常在出生后至1岁之内发病,4-6个月发病较多,1岁以后很少发生;
〈4〉部分伴有精神、智力发育迟缓;
〈5〉脑电图出现高幅失律。
2、LENNOX--GASTAUT综合征
诊断要点:
〈1〉发作形式多样,包括肌阵挛发作、运动性发作、强直发作和不典型小发作,同一患儿可有二、三种发作混合出现;
〈2〉大多在4岁以前发病,1-2岁最多见;
〈3〉脑损害体征和智力发育迟缓较常见;
〈4〉脑电图表现为2.5次/秒以下的棘-慢综合波。
3、伴有肌阵挛--起立不能发作的癫痫 4、肌痉挛性失神癫痫
(三)症状性
1、非特异性原因
(1)早期肌痉挛性脑病
(2)具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病
(3)其它症状性全身性癫痫
2、特异性综合征
三、不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征
(一)兼有全身和局灶发作
1、新生儿发作
2、婴儿期重度肌阵挛癫痫
3、慢波睡眠相对有持续性棘--慢波的癫痫
4、获得性癫痫失语综合征
5、其它未定性癫痫
(二)无明确的全身或局灶性特点
四、特殊综合征
1、发热惊厥
2、孤立性发作或孤立性癫痫持续状态
3、急性代谢或中毒事件之时癫痫
国内癫痫发作分类法(草案)
中医分类法
(1)病因分类法:按不同的病邪引起癫痫的不同症候进行分类,用以指导治疗。共分八种即风痫、惊痫、食痫、痰痫、虫痫、瘀痫、寒痫、热痫。
(2)阴阳分类法:阳痫(实热型)、阴痫(虚寒型)
|